先天性副腎皮質酵素欠損症について

[ＭＡＩ]

先日このような症例がありました

先天性副腎皮質酵素欠損症で21-水酸化酵素欠損症の患者様です

周期中どこで測定してもP4値が高く（2.5以上）、基礎体温のみだれ、生理不順

挙児希望で体外受精をスタートされました

 

上の表からP450ｃ21が欠損するとプロゲステロン代謝がいかずに

高値になるのではないかと考えています。

 

採卵に関しては、ランダムスタートも可能なことから、P4値が高値であっても

採卵はできるのではないかと思います。

問題は移植周期なのですが、P4が常時高い場合どのように移植日を決定することが

できるでしょうか。

 

もしも、このような症例をご経験された方がいらっしゃいましたら教えていただきたいです。

色々調べてみましたが、論文等も見つけることができなかったため、ご存じでしたら

よろしくおねがいします。

[やあ]

これは私は全然分かりません。。。

どなたか、コメント頂けると有難いです。

よろしくお願い致します。

[ＭＡＩ]

ありがとうございました。

10年間、体外受精に携わってまいりましたが、初めて聞いた病名です。

不妊と内分泌は切っても切り離せない分野ですので、これを機に調べていきたいと思います。

[じゃん]

コメントが遅くなりましたが下記は参考になりますでしょうか？

Masked high progesterone levels during in vitro fertilization and embryo transfer treatment in a patient with 21-hydroxylase deficiency: A case report
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33648018/

Successful Live Birth in a Woman With 17α-Hydroxylase Deficiency Through IVF Frozen-Thawed Embryo Transfer
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26647153/

後者のアブストを見ると、GnRH agonistとデキサメタゾンによって副腎からの過剰なPを抑えてると書いてあります（違ってたらすいません。。。）

[ＭＡＩ]

貴重な情報ありがとうございました

高P4下の中でも採卵し、卵が得られれば

その後は内科との連携で移植まではいく可能性もありそうですね

 

PPOSなども可能なことから、高P4下での採卵も卵の質には

影響しないのではないかと考えています。

 

 

[投稿者]

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